آیا بیماری تالاسمی مینور در کودکان خطرناک است؟|نیازمندی های نیازایران

آیا بیماری تالاسمی مینور در کودکان خطرناک است؟
0 0

یکشنبه ۱۸ فروردین ۱۳۹۸
478 بازدید
سلامت

تالاسمی مینور در کودکان، درواقع اختلالی شبیه به کم خونی است، خطرناک نیست و معمولا به درمان خاصی نیاز ندارد. افراد مبتلا به تالاسمی مینور، درواقع حاملان ژن تالاسمی هستند که در صورت ازدواج با فردی با ژن‌های بتای عادی، خطری فرزندشان را تهدید نمی‌کند.

نیاز ایران - تالاسمی، یک اختلال خون ارثی است که در آن هموگلوبین و گلبول قرمز کمتری نسبت به حالت طبیعی، در بدن فرد وجود دارد. هموگلوبین، ماده‌ای است که در سلول‌های قرمز خون شما وجود دارد و به آن‌ها اجازه می‌دهد اکسیژن حمل کنند. هموگلوبین و گلبول قرمز پایین ناشی از تالاسمی، موجب کم خونی و در نتیجه احساس خستگی مداوم می‌شود. اگر تالاسمی خفیف داشته باشید، احتمالا به درمان نیازی نخواهید داشت. اما اگر مبتلا به فرم شدیدتر آن باشید، شاید به تزریق منظم خون احتیاج باشد. درمان تالاسمی مینور با روش های مختلف را بخوانید. ما در این مقاله قصد داریم درباره تالاسمی مینور در کودکان به طور خاص صحبت کنیم.

بیماری تالاسمی مینور در کودکان چیست؟

تالاسمی بتا یک اختلال خونی است که به صورت ارثی از والدین به فرزند منتقل می‌شود. این بیماری نوعی کم خونی است. کم خونی به معنای سطح پایین گلبول قرمز یا هموگلوبین است. هموگلوبین حامل اکسیژن به ارگان‌ها، بافت‌ها و سلول‌های بدن است. تالاسمی بتا بر تولید هموگلوبین اثر می‌گذارد. انواع مختلفی از تالاسمی وجود دارد. میزان کم خونی در کودک، به نوع بیماریش بستگی دارد.

تالاسمی بتا ناشی از نقص ژن‌هایی است که تولید هموگلوبین را کنترل می‌کند..

سه نوع تالاسمی بتا وجود دارد:

بتا تالاسمی ماژور (کم خونی کولی)؛ این نوع شدید بتا تالاسمی است که اغلب در دو سال اول زندگی مشخص می‌شود. کودکان مبتلا به تالاسمی ماژور، معمولا به انتقال خون مکرر و منظم نیاز دارند. این موضوع می‌تواند باعث ایجاد مشکلات حادی ناشی از آهن اضافه در بدن این افراد، شود.

بتا تالاسمی اینترمدیا؛ این نوع تالاسمی، در سراسر جهان رایج است و ممکن است ناشی از وجود یک یا بیش از یک نوع هموگلوبین غیر عادی در بدن کودک باشد. این بیماری اغلب بعد از تالاسمی ماژور یافت می‌شود. در این نوع تالاسمی معمولا نیازی به انتقال خون نیست.
تالاسمی مینور یا تالاسمی تریت؛ مبتلایان به این نوع تالاسمی، حاملان بیماری هستند. به طور معمول، مشکل خاصی برای کودکان دارای تالاسمی مینورایجاد نمی‌کند و بسیار خفیف است. اگر یکی از والدین کودک، هموگلوبین A طبیعی داشته باشد (به تالاسمی مینور مبتلا باشد) ۵۰ درصد احتمال دارد کودک به تالاسمی مینور مبتلا شود. نتایج ممکن است در هر بارداری متفاوت باشند (ممکن است کودک به تالاسمی مینور مبتلا باشد یا نباشد).

زوج های دارای تالاسمی مینور می‌توانند کودکی مبتلا به بیماری بتا تالاسمی یا بیماری سلول داسی شکل (بیماری Sβ + تالاسمی یا Sβ۰ تالاسمی) داشته باشند. به همین دلیل باید چگونگی انتقال بیماری تالاسمی را بدانیم و اطلاع داشته باشیم که چگونه بر سلامت فرزند و نوه‌ها اثر می‌گذارد.

تفاوت تالاسمی مینور و ماژور

همانطور که گفته شد، دو نوع بتا تالاسمی جود دارد؛ تالاسمی مینور و ماژور. فرد مبتلا به تالاسمی مینور، تنها یک نسخه از ژن بتا تالاسمی را داراست و یک ژن طبیعی نیز دارد. در این حالت گفته می‌شود که فرد برای تالاسمی بتا، هتوزیگوت است. در بدترین حالت، فرد مبتلا به تالاسمی مینور، کم خونی خفیف دارد. این وضعیت بسیار شبیه به فقر آهن در سایر افراد است. با این حال، فرد مبتلا به تالاسمی مینور، آهن کافی در خون دارد، مگر آنکه به دلایل دیگر به فقر آهن مبتلا باشد. درمان خاصی برای تالاسمی مینور ضروری نیست؛ به خصوص، آهن که نه لازم است و نه توصیه می‌شود.
اما کودک مبتلا به تالاسمی ماژور، دارای دو ژن بتا تالاسمی است و هیچ ژن بتای طبیعی ندارد. در این حالت کودک برای بتا تالاسمی، هوموزیگوت است. این بیماری موجب کمبود قابل توجه تولید زنجیره بتا و Hb A است. تالاسمی ماژور در کودکان یک بیماری جدی است.

تشخیص تالاسمی مینور در کودکان

افراد مبتلا به تالاسمی، دارای گلبول‌های قرمز کوچک‌تری نسبت به سایر افراد هستند و همچنین تعداد این گلبول‌ها نیز کمتر است. تشخیص تالاسمی ماژور و تالاسمی مینور در کودکان نه تنها با آزمایش بالینی و خون، بلکه با آزمایشات مولکولی و ژنتیکی نیز قابل انجام است. این آزمایشات را می‌توان هر زمان و حتی قبل از تولد نیز انجام داد.

نگاه کلی به تالاسمی

تالاسمی‌ها گروهی از اختلالات خون هستند که بر بدن انسان اثر می‌گذارند. هموگلوبین پروتئینی است که در گلبول‌های قرمز وجود دارد و اکسیژن را در سراسر بدن حمل می‌کند و از آلفا هموگلوبین و بتا هموگلوبین تشکیل شده است. بدن بیش از هر سلول دیگری، حاوی گلبول‌های قرمز است و هریک از این گلبول‌ها حدود ۴ ماه عمر دارند. هر روز، بدن گلبول قرمز تولید می‌کند تا جایگزین آن‌هایی شود که از دست می‌دهد. افراد مبتلا به تالاسمی، گلبول‌های قرمز را با سرعت بیشتری از دست می‌دهند که این منجر به کم خونی، خستگی و سایر عوارض می‌شود.
تالاسمی یک بیماری ارثی است، در ژن حمل می‌شود و به فرزندان منتقل می‌گردد. افرادی که ناقل ژن تالاسمی هستند، علائم تالاسمی را نشان نمی‌دهند و ممکن است ندانند که ناقل بیماری هستند. اگر هر دو والدین، حامل باشند، می‌توانند آن را به فرزندان انتقال دهند. تالاسمی بیماری مسری نیست.
انواع مختلفی از تالاسمی وجود دارد که دو دسته اصلی آن به عبارت زیر است: